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Zytologie: hämolytische Anämien

Übersicht
Kugelzellanämie
Hereditäre Elliptozytose
Sichelzellanämie

Enzymopenische hämolytische Anämien

Morbus Moschcowitz

Autoimmunhämolytische Anämie

Übersicht

Bestimmte Befunde weisen auf eine Hämolyse hin (Abb. 17: Polychromasie (p) bei hämolytischer Anämie). Das Bilirubin im Serum ist leicht erhöht infolge des beschleunigten Abbaus der Erythrozyten. Es handelt sich dabei überwiegend um indirektes Bilirubin. Außerdem ist die LDH im Serum erhöht und das Haptoglobin im Serum erniedrigt. Im Blutausstrich fällt eine Polychromasie auf. Man findet dabei vermehrt große bläuliche Erythrozyten. Diese Zellen entsprechen den Retikulozyten.

Polychromasie bedeutet also Retikulozytose und weist auf eine gesteigerte Aktivität des Knochenmarks als Kompensationsmechanismus für die Hämolyse hin. Während die Einordnung einer Anämie als hämolytische Anämie relativ einfach ist, ist die Erkennung der Grundkrankheit einer Hämolyse häufig nicht einfach. Bei jüngeren Patienten wird man in erster Linie an eine angeborene erbliche Störung denken.

Kugelzellanämie

Bei uns ist die klassische angeborene hämolytische Anämie die Kugelzellanämie (hereditäre Sphärozytose) (Abb. 18: Kugelzellen (k) bei Spärozytose). Der wichtigste Befund ist die Erkennung der Kugelzellen im Blutausstrich. Es handelt sich dabei um kleine Erythrozyten, die dichter angefärbt sind als die übrigen Erythrozyten. Solche Kugelzellen werden auch bei der autoimmunhämolytischen Anämie beobachtet. Bei dieser Erkrankung ist jedoch der direkte Coombs-Test positiv.

In jüngster Zeit wurden verschiedene Gendefekte bei der Kugelzellanämie identifiziert. Molekularbiologische Untersuchungen tragen jedoch im Moment noch nicht wesentlich zur Diagnose der Kugelzellanämie bei. Auch die Bestimmung der osmotischen Resistenz, die bei der Kugelzellanämie herabgesetzt ist, ist von begrenztem Wert.

Hereditäre Elliptozytose

Nur eine geringe Hämolyse wird im allgemeinen bei der hereditären Elliptozytose beobachtet, bei der sich im Blutausstrich mehr als 50 % Elliptozyten finden. Diese Elliptozyten sind flache, ovale Erythrozyten.

Sichelzell-Anämie

Eine weitere hämolytische Anämie ist die Sichelzellanämie (Abb. 19: Sichelzellen und Erythroblast (e)). Wenn die Patienten in der Krise sind, findet man im Blutausstrich einige charakteristische Sichelzellen. Dies sind Erythrozyten mit zwei spitzauslaufenden Enden. Sind die Patienten nicht in der Krise, so kann die Diagnose durch den Sichelzell-Test gesichert werden. Auch die Hämoglobin-Elektrophorese ist geeignet zur Sicherung der Diagnose. Die Sichelzellanämie tritt meist bei schwarzen oder arabischen Mitbürgern auf.

Enzymopenische hämolytische Anämien

Selten sind die enzymopenischen hämolytischen Anämien. Klassischer Vertreter dieser Anämieart ist der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel. Die Diagnose wird durch Bestimmung der Aktivität dieses Enzyms in den Erythrozyten gesichert. Der Blutausstrich ist hier nicht von diagnostischer Bedeutung.

Morbus Moschcowitz

Im allgemeinen ist die hämolytische Anämie eine isolierte normochrome Anämie. Manchmal ist sie jedoch von einer Thrombozytopenie begleitet. Dann wird man im Blutausstrich besonders genau nach Fragmentozyten suchen. Es handelt sich dabei um Erythrozyten, denen kleinere oder größere Stücke fehlen. Halbe Erythrozyten werden dabei als Helmzellen bezeichnet. Treten bei einem solchen Patienten außerdem passagere neurologische Ausfälle (Somnolenz, Paresen, Sensibilitäts-störungen) auf, so liegt mit großer Wahrscheinlichkeit eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) vor.

Diese Erkrankung wird auch als Morbus Moschcowitz (Abb. 20: Fragmentozyten (f) bei M. Moschcowitz) bezeichnet. Bei dieser gefährlichen Erkrankung haften die Thrombozyten an den kleinen Arterien, wobei wir die Ursache dieser Störung nicht genau kennen. Dadurch kommt es zur Thrombozytopenie. Die Erythrozyten gleiten an der Wand dieser kleinen Gefäße entlang, und dabei werden Stücken abgerissen, so daß Fragmentozyten entstehen und es zur Hämolyse kommt.

Infolge der unregelmäßigen Oberfläche der kleinen Arterien kommt es leicht zu passageren Verschlüssen vor allem im Bereich der Gehirngefäße mit entsprechenden neurologischen Ausfällen. In vielen Fällen kann man diesen Patienten durch wiederholte Plasmapherese helfen. Die Erkrankung leitet über zu den erworbenen hämolytischen Anämien.

Autoimmunhämolytische Anämie

Die klassische erworbene hämolytische Anämie ist die autoimmun-hämolytische Anämie durch inkomplette Wärmeantikörper. Im Blutausstrich fällt bei diesen Patienten eine Zusammenballung der Erythrozyten auf. Bei der Blutzellzählung ergeben sich für das MCH irreal hohe Werte von 50 oder 60 pg. Dies kommt dadurch zustande, daß die Erythrozyten in der Probe agglutiniert und dadurch falsch zu niedrig gemessen werden. Die Diagnose wird durch den direkten Coombs-Test gesichert. Dieser Test zeigt, daß sich Autoantikörper entwickelt haben, die sich an die eigenen Erythrozyten des Patienten gebunden haben.

Tritt bei diesen Patienten eine hämolytische Krise auf, so kann diese lebensgefährlich sein. Durch Gabe von Corticoiden kann die hämolytische Krise jedoch meist unter Kontrolle gebracht werden.

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