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Leute mit Faktor Xiii-Mangel hier? Oder Gerinnungsstörungen?

Gearoxu78 hat die Diskussion gestartet


Hallo Leute,

leide befürchte ich ein wenig, dass mein Hämatologe wirklich Recht hat und ich kaum einen Menschen in Deutschland treffen werde, der auch einen Faktor XIII-Mangel hat. Es soll ca. eine Handvoll Menschen davon geben!

Wenn es doch welche hier geben sollte, würde ich gerne wissen, wie Ihr damit lebt? Habt Ihr schon Thrombozytenkonzentrate benötigt? Ich habe nämlich eine riesen Angst vor übertragbaren Krankheiten. Aber auch der Gedanke an eine unstillbare Blutung, ist für mich mehr als komisch. Leider hat sich damit auch mein Traum von Afrika endgültig in Luft aufgelöst. Ab jetzt darf ich nur noch in Länder fahren, in denen ich schnellstmöglich sichere Thrombozytenkonzentrate (Transfusion von menschlichen Gerinnungsstoffen) bekommen kann.

Das einzig Positive an der Diagnose ist, dass ich jetzt weiss, wieso ich schon über 40 Operationen hatte und wieso jede OP in die Hose geht. Entweder wollen die Wunden nicht heilen oder ich blute so stark, dass die Ärzte nervös werden. Demnächst muss ich sogar extra ins Krankenhaus, nur weil mir ein Zahn gezogen wird. Ich war in den letzten Monaten (vor der Diagnose) bei 6 Zahnärzten und jeder hat mich, nachdem er von meinen Problemen gehört hat, zum nächsten überwiesen. Bei mir besteht nämlich nicht nur ein Faktor XIII-Mangel, als Krönung sozusagen habe ich auch noch einen Gendefekt der Thrombozyten. Diese kombination soll wie 6 Richtige im Lotto sein. Dabei hätte ich lieber das Geld genommen und des Rest hätten sie behalten können.

Ich habe echt Schiss, wie sich das bei zukünftigen OP´s auswirkt? Wie wird das, wenn ich wirklich noch ein neues Herz benötige ??? ?

Wie kommt Ihr mit den Gerinnungsproblemen klar ??? Hat das Auswirkungen bei Euch? Ich habe der Scheisse zu verdanken, dass ich mit einer inkompletten Querschnittlähmung im Rollstuhl sitze. Zum Glück hält meine Frau zu mir, dass erleichtert schon eine sehr große Menge!!!

Ich würde mich sehr freuen, wenn sich Leute hierauf melden würden. Es muss ja nicht unbedingt Faktor XIII-Mangel sein! Schließlich gibt es ja noch verschiedene andere Arten von Gerinnungsstörungen. Und im Endeffekt haben wir alle das gleiche Problem: Wir bluten ohne Ende!

Liebe Grüße

Heiko

Antworten
fQranTk_kxa


Hallo Heiko,

ich kenne das Problem ständig zu bluten, ewig blaue Flecke, entzündete nicht heilende Wunden. Alle meine bisherigen OP´s (Blinddarm etc.) endeten auf der Intensivstation.

Nach meiner 2. Fehlgeburt wurde bei mir ein Faktor V und ein Faktor XIII Mangel und weitere Genkrankheiten (Fachbegriffe vergess ich immer wieder bzw kann sie nicht aussprechen) fest gestellt. Dies soll höhst selten sein. Ich hab das eine von meinem Vater geerbt und das andere von meinem Opa. Allein sind sie wohl nich ganz so schlimm, zusammen ergeben sie aber eine Bombe. (wortwörtliche Erklärung des Arztes)

Am Anfang war es sehr schwierig für mich damit zu leben. Erstmal hieß es ich werde nie ein Kind auf die Welt bringen können, das darf ich nich und dies darf ich nicht. Ich hab mich selbst bemitleidet und kam überhaupt nicht klar mit der Situation.

Dann wurde ich wieder schwanger und diesmal stand ich unter ärztlicher Aufsicht von Anfang an. Mein Blut wurde 2-5x die Woche untersucht, ich habe Faktor XIII gespritzt bekommen und mir selber Heparin.

Dank der Ärzte habe ich einen gesunden Jungen auf die Welt gebracht. Die Schwangerschaft war die Hölle... ich hab von Anfang bis Ende gekotzt, hatte Schmerzen, Blutungen, Krämpfe, durfte mich nicht bewegen gleichzeitig musste ich mich bewegen. Hab Wehen in der 28 Ssw mitten auf der Straße bekommen, Krankenhausaufenthalte mit Wehenhemmer, extreme Nebenwirkungen und und und, es stand 80 zu 20 gegen mein Baby, aber er hat es geschafft. Zwar 2 Monate zu früh und mit ingesamt 4 Monaten Krankenhausaufenthalt aber wir haben es geschafft. Die Ärzte hatten riesig Angst das ich verblute während der Geburt, aber meine Ärztin (Spezialistin für sowas) hat ein Geburtsprotokol geschrieben. So hat alles geklappt. Natürlich durfte ich auch nur in einer speziellen Klinik entbinden (wichtig mit Neugeborenenintensivstation). Aber toll ist es :|N wenn man im Kreissaal liegt und die Ärzte wie aufgescheuchte Hühner um einen rum laufen und nicht wissen wie sie mit einem umgehen sollen, weil sie überhaupt keiine Ahnung haben) :(v

Jetzt zu den Fragen...

Wie leb ich mit meiner Krankheit. Eigentlich ganz normal. Anfangs hab ich noch darauf geachtet auf das was mir die Ärzte geraten haben, aber dann kann ich mich auch gleich eingraben lassen. Heute hab ich sie fast vergessen. Ich nehme keine Medikamente dagegen, Trombosestrümpfe trage ich nicht, sollte ich eigentlich Tag und Nacht. Ich arbeite ganz normal. Natürlich habe ich blaue Flecke, viele blaue Flecke und ich werde sehr oft darauf angesprochen, meine Wunden heilen nicht. Ein kleiner Schnitt brauch 1 Monat bis er wieder heile ist. Meine Regelblutung dauert 3 Wochen, aber ich habe mich damit arangiert. Ich rauche nicht, ich trinke nicht, nehme keine Pille... darf bestimmte Medikamente nicht nehmen, bin ständig beim Arzt aber es geht... andere trifft es weitaus schlimmer als mich. Wenn etwas passiert dann passiert es, das würde es auch wenn ich mich an all die Dinge halten würde.

Das einzige was ich möchte wenn etwas schlimmes passiert, ich möchte nicht am Leben erhalten werden. Deswegen werde ich demnächst eine Patientenverfügung unterschreiben. Wahrscheinlich bekomme ich die nächsten Tage wieder eine Transfusion. Es ist nicht schlimm... ich denke man brauch sich keine Sorgen machen. Da es vom Menschen stammt wird es mehrfach untersucht. Es wird kühl gelagert und vor der Tranfusion verdünnt. Man sollte bzw die Ärzte müssen es sehr langsam geben da der Betroffene dies auch abstoßen kann. Es kann ein allergischer Schock folgen. Es wird zum Glück von der Kasse bezahlt allerdings nur wenn, so ist es zumindestbei mir, die Werte unter einem bestimmten Punkt sind. Ansonsten ist es sehr teuer.

Ich hoffe ich konnte dir ein wenig weiter helfen.

LG frank_ka

a:l0iasniNmuxe


Hallo,

willkommen im Club!

Jetzt sind wir ja schon drei. :)_

Bei mir wurde der Faktormangel bei einer Mandel-OP als Kind entdeckt. Da ich insgesamt zweimal innerhalb von drei Jahren operiert wurde bin ich auch zweimal fast verblutet und hab meine Rettung einer aufmerksamen 12jährigen zu verdanken die nach der Schwester geklingelt hat.

Ansonsten hatte ich bislang kaum nennenswerte Probleme. Nur der Zahnarzt hat mir mal leid getan als er beim Zahnsteinentfernen ein Kapillargefäß zwischen den beiden oberen Schneidezähnen verletzt hat. Der Gute hat vielleicht geschwitzt. ;-)

Blaue Flecke, ja, die hab ich auch. Und zum Zahnziehen muß ich mich auch in die Uniklinik begeben. Dank der Medikamente die es aber drei Tage vorher gibt verlief auch das unproblematisch.

Meine Wundheilung ist auch unproblematisch.

Ansonsten bin ich eben was ganz besonderes. :=o

Faktor-XIII-Mangel: 1:5 Millionen

vorzeitige Menopause mit 41: 4% aller Frauen

3 Tanten mit Brustkrebs, damit selbst hochgefährdet: wie ein Sechser im Lotto sagt der Arzt sarkastisch.

Wenn mans positiv sieht:

kann mir doch nix mehr passieren!

Bei OPs immer Chefarztbehandlung, wegen dem Risiko einmal im Jahr eine spezielle Untersuchung in einer Krebsklinik.

Also bestens umsorgt. Und beim Arzt immer die volle Aufmerksamkeit. :[]

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