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Hypokaliämische periodische Paralyse

s{ommerD1


Liebe Betroffene,

auch mein Sohn hat HYPOPP seit seinem 8. Lebensjahr. Am Anfang waren die Anfälle nur sehr selten, jedoch seit ca zwei Jahren muß er täglich Kalium zu sich nehmen. Eine Teilnahme an sportlichen Veranstaltungen ist nur selten möglich.

Jeden Abend vor dem Einschlafen nimmt mein Sohn 2 Kalinor, nachts nochmals 2 Stk.

Wer hat welche Langzeiterfahrungen mit den Tabletten gemacht?

Uns wurde geraten, Diamox zur Vermeidung der Lähmungen zu nehmen. Hilft dies wirklich? Nebenwirkungen?

In der Literatur kann man nachlesen, dass die Krankheit im Laufe der Jahre leichter wird ??? ?

Auch würde mich interessieren, welche Berufe Patienten mit dieser Krankheit ergreifen.

Danke für jede Antwort.

*:)

XkxBin=axxX


Hallo!!!

Soweit sind mir keine Langzeitschäden mit Kalinor bekannt!! Nimmt dein Sohn die Brausetabletten oder die Kalinor retard?? sollt der geschmack für deinen Sohn ein problem sein, könnt ihr auch Kalitrans nehmen!!:)^ Gleiche Wirkung nur besserer Geschmack!!:)z Ja im Alter wird es leichter !!!! ( huhu ) ;-D meine mutter ist jetzt 48 Jahre und hat kaum noch Anfälle!!! Meiner einer ist 27 Jahre und es wird auch jetzt bei mir leichter !! Anfälle werden leichter und weniger. Hab jetzt auch angefangen in einem Studio meine Muskeln aufzubauen!! das einfach die Grundkraft besser wird!!! und es funktioniert!!!!! Beruflich arbeite ich als Kinderpflegerin, und nebenbei als Entspannungspädagogin!! Meine Mutter ist selbstständig im Gastronomie bereich! ( also ständig auf den Beinen ) Unsere Erfahrung ist, je mehr Bewegung man hat um so leichter ist alles und die Anfälle haben so weniger Chancen.

sachoxpf


Ein Hallo an alle,

Nach langer Zeit melde ich mich wieder.Leider komme ich mit meinem alten Namen nicht rein.(Schopfe).Mein Sohn leidet seid Juli 2006 an dieser Krankheit.Die für uns bis jetzt immer nur Symthome hat,und die Diagnose in weiter Ferne liegt.Dank Bina habe ich mich mit dem Prof in Ulm Kontakt aufgenommen und sind bis jetzt aber noch nicht weiter.Es werden noch weitere Genuntersuchungen folgen,denn es scheint sich villeicht um das Andersen Syndrom zu handeln--was immer das auch ist? Er nimmt Kalinor Brausetabletten,die meist helfen.

Unser Sohn hat die letzten Jahre immer wieder schwere Lähmungsattacken gehabt,oft nach leichteren Erkältungen.Er hat,wie Ihr, auch festgestellt,das es sich wie ein extremer Muskelkater anfühlt.Wenn er z.B.Tretboot fährt,Fahrrad fährt kann mann fast drauf warten......ansonsten sind körperliche arbeiten im Augenblick kein Problem.Unsere Familie kann mitlerweilen damit umgehen-schlimm ist es,wenn er eine komplette Teraparese hat.Da bekomme ich dann auch Panik-denn er hatte ja schon Herzstillstand......Unsere Mitmenschen können es nicht nachvollziehen, was es heißt mit einer seltenen Erkrankung leben zu müssen. %-|

Aber gemeinsam sind wir stark-Kopf hoch und durch!!!!

Kenn einer von Euch das Andersen Syndrom? Wie verhaltet Ihr euch wärend einer Attacke? Wann sollte ich wirklich den Notarzt rufen(denn der kennt sich ja auch nicht aus...)? Mein Sohn will immer keinen Arzt,aber ich denke gerade wegen den Rythmusstöhrungen sollte doch dann wirklich ein Arzt anwesend sein?

s]chopmf


Hallo bin total gefrustet!! Gerade kam Post aus ULm-Prof Dr Lehmann Horn schreibt es konnte keine Krankheitsverursachende Mutation im gesammten Bereich des CACNA 1S Gens nachgewiesen werden Eine Mutationsanalyse im gesammten kodierenden Bereich des KCNJ2 -Gens und des SCN4A-Gens war bereits unauffällig die duchgeführten molekulargenetischen Untersuchungen ergaben keinen Hinweis auf das vorliegen einer periodischen Paralyse.

Und jetzt ??? Die Symthome in nach wie vor vorhanden! Hat er jetzt eine andere nochn nicht bekannte Mutation,ist das Andersen Syndrom ausgeschlossen.......nach fast 3 Jahre wieder kein Ergebniss.Wir wissen nicht ob wir uns freuen oder heulen sollen.Wenn er schon solch eine Krankheit hat,dann sollte sie auch einen Namen bekommen.denn wenn mann weiß gegen was mann kämpft und was villeicht noch auf einen Zukommt,fällt es einen villeicht leichter.

Es steht nicht im Brief wie es nun weitergehen soll. >:(dieser verdammte Schwebezustand macht unserem Sohn sehr zu schaffen.

Als der Brief heute in der Post war,wurde mir erst mal schlecht.Ich wartete bis alle zu Hause waren um Ihm zu öffnen.wie lange hat denn die Diagnose bei euch gedauert? Gab es überhaupt eine diagnose-oder waren es immer nur Verdachtsdiagnosen?Wir sind mitlerweilen,vom Nebennierentumor-Phäocromozytom über Ganglien in der Wirbelsäule,radioaktiver Diagnostik bis HypoPP angelangt.Ich werde so wütend,wenn alle wieder versprechen-jetzt-jetzt haben wir villeicht eine Diagnose.

XBxgBiinaxxX


Hi du schön das du dich wieder gemeldet hast!!!!!

bis vor ein paar jahren wusten die auch bei uns noch nicht wie das richtig heißt und überhaubt. Meine Mutter und ich machen bei diesem Forschungsprojekt mit wo wir uns alle paar Jahre mal treffen wo dann alle möglichen tests gemacht werden, Blut abgenommen, usw. Wir wissen wie unsere Krankheit heißt ja und woher sie kommt aber heilen kann man das nicht!! wir können nur warten bis wir endlich älter werden!!!! gebt nicht auf!!! versucht es noch einmal. ihr dürft nur nicht aufgeben!! Am besten erreicht ihr Herrn Lehmann per telefon oder ihr schreibt einen Brief !!!! Bei uns klappt das immer !!! [[http://de.wikipedia.org/wiki/Morbus_Andersen]] schau mal auf diese seite vielleicht hilft sie dir ein bischen Weiter!! [[http://www.medizin.uni-koeln.de/humangenetik/index_frames.html?diagnostik/herz_kreis/lqts/index.html]] oder hier!!

lg Bina :)^ kopf hoch

X1xBinVaxxX


Paralyse, Kalium-sensitive periodische mit kardialer Arrhythmie

Orpha-Kennnummer ORPHA37553

Prävalenz Unbekannt

Erbgang

* Autosomal-dominant

Manifestationsalter Kindesalter

ICD-10 Code -

MIM-Nummer

* 170390

Synonym(e) Andersen-Syndrom

Zusammenfassung

Das Andersen-Syndrom (AS) ist eine seltene Krankheit mit periodischer Paralyse, verlängertem QT-Intervall, verschiedenen Formen von Ventrikelarrhythmien (die zum plötzlichen Herztod prädisponieren) und charakteristischen somatischen Merkmalen: Minderwuchs, Skoliose, tiefsitzende Ohren, Hypertelorismus, breite Nasenwurzel, Mikrogenie, Klinodaktylie, Brachydaktylie und Syndaktylie. Das AS wird autosomal-dominant vererbt, über isolierte Fälle wurde ebenfalls berichtet. Die Penetranz ist außerordentlich variabel. Etwa 60% der Fälle sind durch Mutationen im KCNJ2-Gen verursacht, das für die Alpha-Untereinheit des Kaliumkanals Kir2.1 kodiert. Die Behandlung erfolgt individuell in Abhängigkeit von der Reaktion auf Kalium. Patienten mit schweren Arrhythmien benötigen evtl. einen Schrittmacher. *Autor: Orphanet (April 2006)*.

X}xWBvinaxxX


[[http://www.uniklinik-ulm.de/struktur/zentren/muskelzentrum-ulm/familiaere-periodische-paralysen.html]]

familiäre periodische Paralysen

Klinik

Die periodische Lähmung ist ein Symptom verschiedener Erkrankungen, gekennzeichnet durch rezidivierende Episoden mit vorübergehender, Minuten bis Tage anhaltender, schlaffer Muskellähmung mit spontaner Rückbildung. Die Attacken entstehen durch eine passagere elektrische Un- oder Untererregbarkeit der Skelettmuskelfasermembran. Die Muskellähmung kann lokalisiert oder generalisiert sein; die proximale Muskulatur ist meist am stärksten betroffen. Ätiologisch kann man primäre (autosomal-dominant vererbte) von sekundären Formen (z.B. bei Hyperthyreose oder Kaliumverlusten aufgrund renaler oder gastrointestinaler Erkrankungen) abgrenzen. Bei den primären Formen ist die Höhe der Serumkaliumkonzentration während der Lähmung ein Unterscheidungsmerkmal, woraus sich die Einteilung in hyper- oder hypokaliämische Paralyse ergibt. Kälte kann bei den primären Formen die Lähmung auslösen bzw. verstärken. Nach langjährigem Krankheitsverlauf lässt sich in einigen Fällen eine permanente Schwäche beobachten. Periodische Lähmungen sind bei der HyperPP und der Paramyotonia congenita mit myotonen Symptomen assoziiert, die bei der HypoPP und beim Andersen-Syndrom fehlen. Bei der klinischen Untersuchung während der Attacke finden sich neben den Paresen deutlich abgeschwächte oder nicht auslösbare Muskeleigenreflexe. Im EMG lässt sich während der Attacke keine Aktivität nachweisen. Die histologische Untersuchung zeigt bei einem Teil der Patienten mit primären Formen – unabhängig von der Zahl und Schwere der Attacken – morphologische Veränderungen in Form von Vakuolen (Übersicht: Lehmann-Horn et al. 2004). Bei den sekundären hypokaliämischen periodischen Lähmungen ist im Gegensatz zu den primären Formen die Kaliumkonzentration deutlicher und auch im Intervall erniedrigt.

Epidemiologie und Verlauf

Hypokaliämische periodische Lähmung (HypoPP)

HypoPP ist die häufigste der primären periodischen Lähmungen (Prävalenz etwa 1:100.000). In den meisten Fällen beruht sie auf einer Mutation im muskulären Kalziumkanalgen (Typ 1), seltener ist ein Natriumkanalgen (Typ 2) betroffen (Jurkat-Rott et al. 1994, 2000). Sie wird autosomal-dominant mit bei Männern kompletter, bei Frauen inkompletter Penetranz vererbt (Plassart et al. 1994, Miller et al. 2004). Bei der Mehrzahl der Patienten treten die ersten Lähmungsattacken in der 2. Dekade auf (5. bis 20. Lebensjahr). Sie können einzelne Muskelgruppen betreffen (in der Regel symmetrisch an den proximalen Extremitäten), aber auch zu einer generalisierten Lähmung führen. Häufig beginnen die Symptome in der zweiten Nachthälfte, so dass die Patienten am Morgen beim Erwachen die Extremitäten nicht bewegen können. Die Attacken dauern gewöhnlich Stunden bis maximal einige Tage. Auslöser sind starke körperliche Aktivität oder eine kohlenhydratreiche Mahlzeit am Vorabend. Die Attackenfrequenz nimmt mit zunehmendem Alter ab; Patienten mit leichten Formen haben wenige Attacken während ihres Lebens. Bei schweren Verlaufsformen bestehen fast jeden Morgen Symptome. Unabhängig von der Zahl und Schwere der Attacken kommt es bei vielen Patienten im Langzeitverlauf zu einer proximal betonten Myopathie (vorwiegend an den unteren Extremitäten). Die Diagnose basiert auf der Messung einer erniedrigten Kaliumkonzentration im Serum zu Beginn der Attacke (<3 mmol/l) und der positiven Familienanamnese. Im Intervall ist der Kaliumspiegel im Gegensatz zu sekundären Formen normal. Die CK ist normal oder in der Attacke leicht erhöht. In zweifelhaften Fällen kann eine Attacke durch durch Provokationstests (Glukose und Insulin) und/oder körperliche Aktivität provoziert werden. Eine genetische Untersuchung zur definitiven Bestätigung der Diagnose ist möglich (Fouad et al. 1997, Cannon 2002, Jurkat-Rott und Lehmann-Horn 2005).

Hypokaliämische periodische Lähmung (HypoPP)

Bei der Mehrzahl der Patienten mit HypoPP findet man Mutationen in der Alpha1-Untereinheit des L-Typ (Dihydropyridin [DHP]-sensitiven) Kalziumkanals der T-Tubuli in den Skelettmuskelfasern (HypoPP Typ 1). Dieser Kanal (Cav1.1) ist sowohl für den Kalziumeinstrom in die Muskelzelle als auch für die Freisetzung von Kalzium aus dem sarkoplasmatischen Retikulum wichtig; Mutationen wurden in dem entsprechenden Gen CACNL1A3 (neue Nomenklatur: CACN1AS) auf Chromosom 1q31-32 nachgewiesen (Jurkat-Rott et al. 1994, Lehmann-Horn et al. 1995). Die HypoPP kann auch durch Mutationen im Gen des skelettmuskulären spannungsgesteuerten Natriumkanals verursacht werden (Typ 2). Die Natriumströme zeigen funktionell eine verstärkte Inaktivierung, die zu einer Reduktion der Aktionspotentialamplitude führt. Die Muskelschwäche kann so zumindest teilweise durch die entstehende Untererregbarkeit erklärt werden, da Aktionspotentiale nicht mehr so zuverlässig ausgelöst und fortgeleitet werden können (Jurkat-Rott et al. 2000, Kuzmenkin et al. 2002).

Der Zusammenhang zwischen Hypokaliämie im Serum, Membrandepolarisation trotz erniedrigter extrazellulärer Kaliumkonzentration (die unter physiologischen Bedingungen zur Hyperpolarisation führen müsste) und Lähmung ist für beide Formen der HypoPP, die sich klinisch kaum unterscheiden, weiterhin unklar. Da die Hypokaliämie meist durch eine (bilanzmäßig) kombinierte Aufnahme von Glukose und Kalium in den Muskel zustande kommt, steht bei der Prophylaxe die Vermeidung kohlenhydratreicher Kost im Vordergrund; ferner sollte starke körperliche Aktivität vermieden werden. Zur medikamentösen Behandlung sind Carboanhydrasehemmer wie Acetazolamid und Diclofenamid Mittel der ersten Wahl (Griggs et al. 1970, Tawil et al. 2000): Aufgrund der Azidose wird die Kaliumleitfähigkeit aller Zellen reduziert (Muskelzellen haben dabei die größte Bedeutung) und damit der Kaliumeinstrom vermindert. In schweren Fällen ist natriumarme Diät plus Einnahme von Aldosteronantagonisten, die zur Hyperkaliämie im Serum führen, empfohlen worden (Übersicht: Lehmann-Horn et al. 2004). In einigen Fällen hat Diazoxid (Johnsen 1996), ein Aktivator von ATP-sensitiven Kaliumkanälen, das über diesen Mechanismus sowohl die Insulinsekretion im Pankreas hemmt als auch direkt die ATP-sensitiven Kaliumkanäle der Skelettmuskelfasern aktiviert, günstige Wirkungen gezeigt. Verapamil (Bernick 1988) Blocker des L-Typ Kalziumkanals) und Lithium (Iaizzo et al. 1995) – möglicherweise über eine verminderte renale Kaliumsekretion – wurden ebenfalls mit Erfolg eingesetzt.

Therapie

Hypokaliämische periodische Lähmung

Die Patienten mit HypoPP sollten kohlenhydratreiche Mahlzeiten und starke körperliche Anstrengung vermeiden sowie eine kochsalzarme Diät einhalten. Bei der medikamentösen Therapie ist zwischen der prophylaktischen Langzeit- und der Akutbehandlung der Attacken zu unterscheiden. Als Akuttherapie der Lähmungsattacke ist die orale Einnahme von Kalium zu empfehlen (2–10 g KCl oral, d.h. z. B. 2–3 Tabl. Kalinor Brause), die in 30 bis 60 Minuten zur Besserung führt. In Ausnahmefällen ist bei Persistieren der Lähmung die intravenöse Gabe notwendig (bis 20 mval KCl/h; Lehmann-Horn et al. 2004). Für die prophylaktische Langzeittherapie ist Acetazolamid (Diamox) Mittel der 1. Wahl, wobei die Dosis möglichst niedrig gehalten werden sollte (125 mg jeden 2. Tag bis maximal 2 x 250 mg/d oder in seltenen Fällen Diamox 500 mg ret.; Griggs et al. 1970). Alternativ lässt sich ein anderer Carboanhydrasehemmer, z. B. Diclofenamid (nur noch in Italien als Antidrasi erhältlich, 25–75 mg/d) einsetzen (Dalakas und Engel 1983, Tawil et al. 2000). Manche Patienten mit HypoPP und Mutation im Natriumkanalgen verschlechtern sich unter Acetazolamid-Therapie (Sternberg et al. 2001, Bendahhou et al. 2001). Führen die Carboanhydrasehemmer zu keiner ausreichenden Besserung, kann man in schweren Fällen auf kaliumsparende Diuretika, d. h. Aldosteronantagonisten (z. B. Spironolacton, z. B. Aldactone 100–200 mg/d; Lehmann-Horn et al. 2004) oder Triamteren (z. B. Betathiazid 50–150 mg/d) unter natriumarmer Diät oder auf Diazoxid (z. B. Proglicem, Johnsen 1996), einen Hemmer der Insulinsekretion (5 mg/kg KG, strenge klinische Überwachung u. a. wegen Hyperglykämien notwendig), ausweichen. Weiterhin wurden günstige Effekte von Verapamil (z. B. Isoptin, Bernick 1988) und Lithium (z. B. Quilonum, Confavreux et al. 1991, Iaizzo et al. 1995) beschrieben, wobei Lithium eine enge therapeutische Breite aufweist.

z:ykrlo^nstxorm


Hey ich bin mittlerweile 19 und habe ,seit ich 5 bin, hyperkaliämische periodische paralyse naja leider wurde aber das erst mit knapp 18 herrausgefunden solangegalt ich als geitig gestört oder als simulant.

naja aber nun is ja alles im lot naja bis auf

ich kann mit der krankeit immer noch nicht umgehen sonst habe ich mich ohne irgendwas zu sagen humpelnd oder hinkend mit faulen ausreden zur schule bewegt naja nun weiß ich das ich dadurch ein gutes stück meiner muskeln zerstört hab

jetzt erhalte ich traubenzucker um die symptome zu behandeln aber das schlägt so selten an das ich langsam am verzweifeln bin und seit dem ich dagegen halt traubenzucker nehm hab ich das gefühl die attacken werden stärker nur keiner kann mir das beantworten auch habe ich nach so einer attacken oft muskelkater aber die ärzte sagen das das nicht geht... jetzt frage ich euch mal hier und hoffe auf hilfe von leuten die meine krankheit haben...

sEommyer1


Hallo Bina,

danke, dass Du so aktiv im Forum bist. Tut gut zu hören, wie Du trotz dieser Krankheit Deinen Beruf und Dein Privatleben positiv meisterst.

Wie reagiert Dein Arbeitgeber, wenn Du mal morgens "nicht auf die Beine kommst"?

War es für Dich - aufgrund von Hypopp - schwieriger eine Lehrstelle zu bekommen?

Du nimmst ja wirklich viele Medikamente. Hast Du überhaupt keine Nebenwirkungen?

Der Vater meines Sohnes, der auch an Hypopp erkrankt ist, hat zwar aufgrund seines Alters etwas weniger

Beschwerden, jedoch ist ein Bein aufgrund der Krankheit steif geworden. Kennst Du das in Deiner Familie auch?

Wäre schön, wenn wir uns weiter austauschen könnten.

Lieben Gruß

*:)

X\xBinxaxX


Also bei der Ausbildung da hatte ich eigentlich keine Probleme, klar war man manchmal nicht so " schnell" aber das ist kaum aufgefallen!! zu diesem Zeitpunkt hatte ich noch weniger anfälle !! am schlimmsten war es wirklich mitte zwanzig, jetzt werd ich 28 und die " Anfälle " scheinen im moment weniger bzw. leichter zu werden!! Hab sie schneller unter Kontrolle, was früher nicht möglich war !! Es heißt ja im ALTER wird es immer leichter.

Im Beruflichen hab ich sehr tolle Kollegen, die diese Krankheit akzeptieren, Seit ich berufstätig bin hatte ich erst 3 Mal einen komplett ausfall. Ich habe es offen gelegt und meine Krankheit beschrieben und das haben alle gut aufgenommen. Wenn ich mal einen " schlechteren Tag habe " oder " Startschwierigkeiten "dann ist das auch ok. dann bin ich halt nicht so schnell die Treppen oben wie die anderen, ist aber bis jetzt nie ein Thema gewesen. Das legt sich dann im laufe des Vormittags wieder und man merkt dann nichts mehr!! Es gibt einige die es gar nicht wissen das ich krank bin!! Muss ja auch nicht sein!! Möchte ja auch schließlich keine extra rolle haben!! Der engere Kreis weis es und wie es " aussieht ", haben aber damit kein problem.

Welche Erfahrungen hast Du gemacht, oder sind Dir bekannt ???

Mit der steifigkeit der Beine das ist mir nicht bekannt, wobei ja die Grundstärke der Muskeln auch abnehmen kann. Ich habe ja angefangen meine Muskelstärke aufzubauen in einem Fitness Studio ( auch die wissen über die Krankheit bescheid ) und echt, es wird besser !! Treppen gehe ich jetzt viel viel leichter als vorher !!!!! Juhu !!

Wir haben mit ganz wenig Gewicht angefangen und immer abgewartet wie die Muskeln am nächsten Tag reagieren, kam ein Anfall so wurde wieder Gewicht weggenommen bis man das richtige gefunden hat!! mittlerweile habe ich ein ganz normales Belastungsgewicht wie ein " Gesunder Mensch ". Versucht es mal, war am Anfang etwas skeptisch aber bin doch froh es trotzdem gemacht zu haben!!

Verbessert die Lebensqualität in allen Bereichen!! Man ist viel besser " BEWEGLICHER ". Vieles geht leichter!!

Nebenwirkungen wegen den Medikamenten?? doch denk schon. Gelegentlich hab ich mal Magenschmerzen aber das vergeht dann wieder recht schnell!! Sonst kenn ich nichts!! Zum Glück !!

LG Bina :)^

kdraeuteCrhexe0x782


Wow! So viele neue Einträge, seit dem ich das letzte mal dieses Forum besucht habe. So viele Menschen, die auch HypoPP haben und vor allem so viele Fragen! Langsam glaube ich so ein deutschlandweites Treffen wäre wirklich eine gute Sache, wenn sich das nur irgendwie realisieren lassen würde.

Ich habe gerade den schwierigsten Teil meines Pharmaziestudiums abgeschlossen und freue mich immer mehr von der "Medizinischen Fachsprache" zu verstehen.

Bei mir in der Familie wird bisher immer nur mit Kalinor Brausetabletten behandelt. Mein Bruder nimmt auch jedenabend mindestens 2 um Anfällen in der Nacht vorzubeugen. Auch meine Vater und meine Oma nehmen Kalinor Brausetabletten schon ihr Leben lang. Großartige Nebenwirkungen sind nie aufgetreten. Außer dass sie zu Durchfall und "Flatulenz" (fachchinesisch für "Pupsen") führen.

Bina, du hast von Kalitrans erzählt. Das klingt spannend, da anscheinend viele Probleme mit dem Geschmak von Kalinor haben (ich find das Zeuch auch furchtbar eklig). Habe dann rausgefunden, dass dort aber das Kalium niedriger konzentriert ist. Man muss also mehr Brausetabletten nehmen um den gleichen Effekt zu haben.

Beides reine Kalium-Ionen-Zuführung.

Dann gibt es ja dieses Diamoxx oder auch Acetazolamid genannt. Wie das so richtig funktioniert hab ich nicht verstanden. Es war früher mal ein Diuretikum und wird heute bei zu hohem Augeninnendruck (Glaukom, grüner Star) verwendet. Es verschiebt also auch Ionen irgendwie. Es soll wohl auch nicht bei allen HypoPP-Formen wirken. Z.B. nicht, wenn die Mutation am Natrium-Kanal ist, stimmt das? Meine Familie hat noch keine Erfahrung mit diesem Mittel gemacht. Wie gut vertragt ihr das? Gibt es auffällige Nebenwirkungen?

Dann gibt es noch die Aldosteron-Antagonisten (die ja auch schon erwähnt wurden), so wie Aldactone ( = Spironolactone ) und neuerdings auch Inspra ( = Eplerenon ). Das sind sogenannte kaliumsparende Diuretika. Sie sorgen dafür das weniger Kalium mit dem Urin ausgeschieden wird. Somit steigt die Kaliumkonzentration im Körper. Da sie allerdings Hormonähnlich sind, führen sie zu unerwünschten Nebenwirkungen, die ja auch schon erwähnt wurden. Diese unerwünschten Hormonwirkungen sind bei dem neuen Wirkstoff Eplerenon/Inspra stark verringert. Es wirkt fast ausschließlich dort, wo es wirken soll.

Toll... so weit meine Theorie, aber praktische Erfahrung habe ich auch keine. Deshalb freue ich mich, wenn ihr erzählt, wie es euch ergeht.

Ich habe auch festgestellt, dass die HypoPP bei vielen Leuten sehr unterschiedlich ist. Vielleicht wäre es da ganz gut etwas Ordnung in dieses Chaos, der verschiedenen Krankheiten zu bringen. Also der Prof. Lehmann-Horn hat die Krankheit in 3 Gruppen unterteilt. Die Reinfolge dieser Gruppen hab ich jetzt mal willkürlich ausgesucht.

1. Gruppe: Gendefekt am Natrium-Kanal, Nav 1.4-R672H oder G und Nav 1.4-R675Q, HypoPP Typ 2 (seltener)

2. Gruppe: Gendefekt am Calcium-Kanal, Cav 1.1-R528H oder G HypoPP Typ 1

3. Gruppe: Gendefekt am Calcium-Kanal, Cav 1.1-R1239H oder G HypoPP Typ 1

1. Gruppe: eher jährlich auftretende Episoden (ich denke er meint Lähmungsattaken); nur selten eine immerwährende eingeschränkte Muskelfunktion

2. Gruppe: eher monatlich auftretende Episoden; nur manche haben eine immerwährende eingeschränkte Muskelfunktion

3. Gruppe: eher täglich auftretenden Episoden; alle haben eine immerwährende eingeschränkte Muskelfunktion

Naja, aber da das alles noch Gegenstand der Forschung ist... Man weiß vieles einfach noch nicht. Ich dachte nur, dass diese Einteilung uns es vielleicht einfacher macht. Man weiß dann wer zu welcher Gruppe gehört...

Ich gehöre jedenfalls zur Gruppe 3. Ich kann also, bei bester Gesundheit, trotzdem nicht aus der Hocke aufstehen (nur mit komischen verrenkungen --> Po zuerst... ), oder mit beiden Beinen gleichzeitig einen Bordstein hochspringen, oder so. Die schlimmste Phase war die Pubertät. Da trat es bei mir auf (11 Jahre). Jetzt (27 Jahre) hab ich nur noch mal Probleme, wenn ich mich sportlich nicht fit halte. Also, die beste Prävention: Sport!!!!! So viel wie möglich.

So, jetzt hör ich aber mal auf so viel zu quatschen.

Lg, Janna

ssomYmexr1


Hallo Bina,

sorry, dass ich mich solange nicht gemeldet hatte. Ich war viel beruflich unterwegs und auch sonst hat mich der Alltag zur Zeit fest im Griff.

Deine und die anderen Anregungen der Betroffenen habe ich sofort aufgegriffen. Mein Sohn wird jetzt regelmäßig - unter therapeutischer Anleitung - seine Muskeln trainieren. Auch geht er Schwimmen und war jetzt mit einer Wandergruppe ein Wochenende unterwegs. Immerhin hat er drei Tage hintereinander je 20km zurück gelegt.

Die permanente Muskelschwäche bekommen nur einige Hypopp-Kranke im fortgeschrittenen Alter. Sein Vater kann keine Wanderungen mehr unternehmen, da ein Bein steiff ist. Bisher habe ich im Forum niemand kennen gelernt, der ebenfalls davon betroffen ist.

Dass Du Deinen Beruf so gut meisterst - klasse.

Mein Sohn hatte über viele Jahre Probleme in der Schule, insbesondere im Schulsport wurde er oft gehänselt und gemobbt. Kurz vor Weihnachten mußte er sogar deshalb zum Arzt. Nach diesem Vorfall haben die zuständigen Lehrer massiv durchgegriffen und seitdem geht mein Sohn gerne in die Schule - was leider früher nicht der Fall war. Im Sportunterricht nimmt er je nach Können teil und wird nicht benotet. Seitdem geht ihm viel besser.

Was ich Dich noch fragen wollte: Achtest Du auf Deine Ernährung, sprich ißt Du insbesondere am Abend wenig Kohlenhydrate oder hat dies bei Dir keinen Einfluß auf die Krankheit?

Dir eine wunderschöne Woche

Liebe Grüße :p>

s9ormme,rx1


Hallo Janna,

Glückwunsch zu Deiner abgeschlossenen und sicherlich bestens bestandenen Pruefung.

Hatte schon befürchtet, Du bist ins Ausland gegangen, nachdem ich so lange nichts mehr von Dir/Euch gehört habe.

Ja, ich würde mich freuen, wenn so ein Treffen in Deutschland stattfinden würde. :)^

Falls Du jemand brauchst, der Dir bei der Organisation hilft, kannst Du gerne auf mich zurückgreifen.

Marianne

c0omets


Hallo zusammen,

suche dringend kontakt zu leuten mit hyperkaliämischen lähmungen, bin seit jahren in diagnose, die kommen aber nicht zu potte.

könnt mir auch gerne pn schicken.

ps hypokaliämisch interessiert auch ,wegen der symtome da man manchmal auch da hinein fällt

jetzt schon ein danke

comes ;-)

c9omexs


noch eine frage,

wie verhällt sich es eigendlich mit diamox, steigert doch die kaliumausscheidung, wieso wird dieses bei hypokaliämischen lähmungen angewendet. Wäre doch eigendlich dann kontraindiziert.

liebe grüße

comes :-/

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