Navigation am Ende der Seite

Retinitis Pigmentosa (RP)

Was ist Retinitis Pigmentosa? — Einführung
Grauer Star und Retinitis pigmentosa

Merkmale und Verlauf der Retinitis pigmentosa

Die Netzhaut und ihre Funktion, Störungen des Gesichtsfeldes, des Dämmerungs-, Farb- und Kontrastsehens und Blendungsempfindlichkeit
Syndrome, Sonderformen u.a. Netzhautdegenerationen

Primäre, assoziierte und Pseudo-RP, "besondere" Formen.
Vererbung

Vererbungsformen: dominant, rezessiv, geschlechtsgebunden
Literatur

PRDV-Broschüren, medizinische, soziale und berufliche Aspekte
RP Links

zu weiteren Informationen, Hilfsmitteln und eMail-Listen

Einführung

Eine Informationsschrift für und von Patienten mit Tapetoretinaler Degeneration

Retinitis pigmentosa ist die Bezeichnung für eine Gruppe von erblichen Augenerkrankungen, die eine Zerstörung der Netzhaut (Retina), des sehfähigen Gewebes am Augenhintergrund, zur Folge haben.

Weltweit leiden etwa ein bis drei Millionen Menschen — in der Bundesrepublik Deutschland etwa 30-40.000 — an einer der verschiedenen Formen der Retinitis pigmentosa (RP). Diese zur Zeit noch unheilbare Krankheit ist somit eine der häufigsten Ursachen des Sehverlustes. RP ist eine Erbkrankheit, die an die Nachkommen weitergegeben werden kann. Schätzungsweise jeder 80. Mensch trägt ein "ungünstig" verändertes RP-Gen in sich, also eine Erbfehlinformation, die die Entwicklung dieser Netzhauterkrankung bei sich selbst oder seinen Nachkommen in Gang setzen kann.

Die Erkrankungen dieses Formenkreises sind dadurch gekennzeichnet, daß meistens im Jugendalter oder in den mittleren Lebensjahren Nachtblindheit eintritt, das Gesichtsfeld sich verengt, Kontrast- und Farbensehen, später auch die Sehschärfe, sich verschlechtern, so daß also die Sehkraft allmählich nachläßt, nicht selten bis hin zur praktischen Erblindung.

Der gesamte Prozeß verläuft schleichend und erstreckt sich beim Betroffenen meistens über Jahrzehnte hinweg. Diese Entwicklung ist mit beruflichen und privaten Nachteilen und dadurch mit einer starken psychischen Belastung verbunden.

Ursache dieser Symptome ist ein allmählicher Untergang der Lichtsinneszellen der Netzhaut des Auges, meist zunächst der für Nacht- und Dämmerungssehen verantwortlichen Stäbchen, später auch der für das Lesen und das Farbensehen wichtigen, im Zentrum der Netzhaut befindlichen Zapfen.

Therapeutische Möglichkeiten?

Obwohl die Erkrankung schon Mitte des 19. Jahrhunderts beschrieben wurde, gibt es bis heute noch keine Möglichkeit, weder chirurgisch noch medikamentös oder durch eine Diät, den Prozeß des Absterbens der Sehzellen zu verlangsamen oder zum Stillstand zu bringen. Seit Kenntnis der Krankheit wurde eine Vielzahl von Therapieversuchen durchgeführt, die von ernsthaften wissenschaftlichen Ansätzen bis hin zur Quacksalberei reichen und weitgehend ergebnislos waren.

Die Geschichte der modernen Medizin zeigt, daß neue und wirksame Therapien nur auf dem Boden naturwissenschaftlicher Forschung entwickelt und so rationale Therapieansätze gefunden werden können.

Nur bei einigen wenigen seltenen Sonderformen der RP ist es bisher gelungen, Behandlungsmöglichkeiten zu finden, die den Prozeß mit gezielten Maßnahmen zum Stillstand bringen können.

Die Grundlagenforschung hat in den letzten Jahren erhebliche Fortschritte gemacht. Vor allem die Molekulargenetik ist gefordert, mit ihren modernen Methoden bei erblich bedingten Erkrankungen — zu denen auch die Retinitis pigmentosa gehört — die krankheitsverurachenden Veränderungen im Erbmaterial aufzuspüren und so zur Aufklärung beizutragen. Auch in anderen Bereichen der Forschung sind Ansätze erkennbar, die mittelfristig zu einer Behandlung führen könnten.

Pro Retina Deutschland e.V. (PRDV)

Der PRDV und die anderen in der internationalen RP-Bewegung arbeitenden nationalen Verbände haben die Erforschung der RP — neben der sozialen Betreuung Betroffener — zu ihrer obersten Priorität erhoben und hoffen, diesem Ziel in den nächsten 10 Jahren erheblich näher zu kommen.

Mit dieser Informationsschrift möchte die PRDV sowohl die RP-Betroffenen und ihre Angehörigen, als auch die Öffentlichkeit über die Erscheinungsformen und Symptome dieser noch unheilbaren Erkrankung, über die Möglichkeiten der persönlichen Bewältigung und über hoffnungsvolle, auf eine Therapie gerichtete Forschungsansätze informieren.

Grauer Star und Retinitis pigmentosa

Bei etwa 40% aller Patienten mit Retinitis pigmentosa (RP) entsteht im Erwachsenenalter eine Linsentrübung, ein sog. grauer Star oder griechisch "eine Katarakt". Der fortschreitende Sehverlust wird bei diesen Patienten also durch zwei konkurrierende Ursachen, die fortschreitende Netzhautdegeneration und die gleichzeitig fortschreitende Entwicklung des grauen Stars hervorgerufen. Beide Störungen kommen als Ursache wichtiger Symptome des RP-Patienten, nämlich des Verlustes der Sehkraft... in Frage.

Die operative Beseitigung des grauen Stars — Ersatz der natürlichen, durch eine künstliche Linse — kann für den RP-Patienten eine wichtige Hilfe sein. Sie schenkt ihm häufig einige Jahre verbesserten Sehvermögens. Mehr als 80% aller vom grauen Star befreiten RP-Patienten empfinden nach der Operation subjektiv eine Verbesserung ihres Sehvermögens, auch wenn ihre Aussagen über die Art und Dauer der Besserung verschieden sein mögen.

Laien » Krankheiten » Augen »

Nicht angemeldet: Anmelden | Registrieren | Zugangsdaten vergessen? | Hilfe