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RP: Merkmale und Verlauf

Die Netzhaut und ihre Funktion
Krankheitsmerkmale der Retinitis pigmentosa
Einengung des Gesichtsfeldes
Gestörtes Dämmerungssehen und Nachtblindheit
Gestörtes Farb- und Kontrastsehen und Blendungsempfindlichkeit

Die Netzhaut und ihre Funktion

Die Netzhaut ist die lichtempfindliche Schicht des Auges. Durch die Sehzellen (Stäbchen und Zapfen) vollzieht sich hier die Umwandlung von Lichtreizen in Sinneserregung. Diese Signale werden dann dem Gehirn zugeleitet, wo es zur eigentlichen Sehwahrnehmung kommt.

Schematische Darstellung des Auges

Abb. 1a: Beim Sehvorgang wird Licht durch Hornhaut, Linse und Glaskörper geworfen und auf der Netzhaut gebündelt.

Stäbchen und Zapfen übernehmen verschiedene Funktionen in der Netzhaut. Die Stäbchen, die die Peripherie der Netzhaut im Augenhintergrund besiedeln, sind für das Nacht- und Dämmerungssehen verantwortlich, während die Zapfen, die im Zentrum der Netzhaut zu finden sind, ihre Funktion bei Tageslicht aufnehmen. Die Zapfen sind für das Farbsehen verantwortlich und ermöglichen das Scharfsehen im Gesichtsfeldzentrum.

Schematische Darstellung der Netzhaut

Abb. 1b: Netzhautaufbau.

Das Gesichtsfeld des augengesunden Menschen ist ca. 180° weit. Es vermittelt eine Panoramasicht, wobei aber nicht alle Zonen funktionell gleichwertig sind. Die Gesichtsfeldmitte, der Bereich der Blicklinie, verfügt über die beste Sehschärfe, und ist somit besonders wichtig für die Erkennung kleiner Details, so z.B. auch für das Lesen. Die Außenzonen des Gesichtfeldes (Peripherie) ermöglichen die Orientierung im Raum. Bei vollständig funktionstüchtiger Netzhaut bringt es keine Probleme mit sich, mit dem Zentrum des Gesichtsfeldes — also der Blicklinie — z.B. ein entferntes Straßenschild zu identifizieren, ohne dabei über einen naheliegenden Gegenstand zu stolpern.

Krankheitsmerkmale

Bei der RP sterben die Netzhautzellen allmählich ab, in der Regel zunächst die Stäbchen, und erst später werden auch die Zapfen in Mitleidenschaft gezogen. Je nachdem, welcher Bereich der Netzhaut durch das Absterben ausfällt, sind unterschiedliche Funktionsverluste die Folge. Die Hauptmerkmale der RP, die in verschiedener Reihenfolge und Ausprägung auftreten können, sind:

Einengung und Ausfälle des Gesichtsfeldes
gestörtes Dämmerungssehen und Nachtblindheit
Störungen des Farben- und Kontrastsehens
Blendungsempfindlichkeit

Einengung des Gesichtsfeldes

Beim klassischen Verlauf der RP beginnt sich das Gesichtsfeld von den Außenzonen her einzuengen, bis nur ein kleiner Sehrest im Zentrum übrigbleibt, der sog. Tunnelblick oder das Röhrengesichtsfeld.

Abb. 2: "Tunnelblick"

Diesen Tunnelblick kann man Nichtbetroffenen durch eine schwarze Brille mit einer kleinen Öffnung in der Mitte leicht deutlich machen. Bei dieser typischen Form der RP ist die Orientierung im Raum erheblich erschwert, während das Sehen im Zentrum noch funktioniert.

Also kann es durchaus vorkommen, daß ein RP-Betroffener mit Tunnelblick zwar schon den Blindenstock für die Orientierung benutzen muß, daß er aber noch ohne Brille die Tagszeitung lesen kann. Wegen dieses offensichtlichen Widerspruchs läuft der Betroffene Gefahr, als Simulant bezeichnet zu werden.

Abb. 3: "blinder" Zeitungsleser

Häufig wird dem Betroffenen seine Einschränkung des Gesichtsfeldes nicht oder erst nach einem Unfall bewußt, denn die abgestorbenen Zonen erscheinen nicht als schwarze oder weiße Flecken (wie in Abb. 2), sondern sie werden vom Gehirn je nach Umgebung ergänzt.

In vielen Fällen schreitet die Netzhautzerstörung auch anders voran. Die Ausfälle können als Ring um das Zentrum (Ringsskotom) oder fleckenförmig auftreten. Möglich ist auch ein zunächst zentraler Befall, hierbei beginnt die Schädigung untypischerweise in der Gesichtsfeldmitte (inverse RP). Bei dieser inversen Form der RP ist, anders als beim Tunnelblick, das Zentrum (die Makula) stärker betroffen, während die Randzonen noch erhalten sind. Dadurch sieht der Betroffene in seiner Blicklinie nichts, er muß daher geschickt an allen Gegenständen vorbeisehen, um sie optimal zu erfassen.

Außerhalb des Sehzentrums nimmt bekanntlich die Sehschärfe ab, auch beim Augengesunden. Dies hat zur Folge, daß der von inverser RP Betroffene schon sehr früh eine Lupe braucht,um noch lesen zu können, während die Orientierung im Raum noch längere Zeit problemlos ist. Auch wenn die Frühsymptome dieser inversen RP denen bei Makuladegenerationen sehr ähnlich sind, muß darauf hingewiesen werden, daß diese beiden Erkrankungen hinsichtlich ihres Verlaufs und ihrer Ursachen unterschiedlich sind.

Dämmerungssehen und Nachtblindheit

Oft bereits vor der Einengung des Gesichtsfeldes hat das Absterben der Stäbchen den Verlust ausreichender Sehwahrnehmung in Dämmerung und Dunkelheit zur Folge. Der Betroffene, der in der Dunkelheit fast blind ist, ist in seiner Mobilität sehr eingeschränkt und auf Hilfe angewiesen. Bei Tage kann der RP-Betroffene anfangs noch gut sehen, hat allerdings Anpassungsschwierigkeiten bei raschem Wechsel von Hell und Dunkel, z.B., wenn er aus starkem Sonnenlicht in einen schattigen Raum tritt.

Farb-/ Kontrastsehen und Blendungsempfindlichkeit

Der RP-Krankheitsprozeß schädigt, wie gesagt, außer den Stäbchen auch — meist erst zu einem späteren Zeitpunkt — die Zapfen, die nicht nur die Empfindung Licht, sondern durch das Zusammenwirken benachbarter Zapfen die Empfindung für Kontrast vermitteln. Fallen Zapfen aus, kann diese Funktion nicht mehr imvollen Umfang geleistet werden. Dunkle Bilddetails erscheinen dem RP-Betroffenen von Helligkeit überstrahlt.

Dies ist auch einer der Gründe für die Blendungsempfindlichkeit vieler RP-Betroffener. (Ein zweiter Grund für Blendung ist der häufig bei RP auftretende Graue Star. Das einfallende Licht wird an der getrübten Linse gestreut und verstärkt noch zusätzlich die Blendungsempfindlichkeit — siehe grauer Star).

Das Zusammenspiel der Zapfen ist eine wesentliche Voraussetzung für das Farbensehen. Beim RP-Krankheitsprozeß führen Zapfenausfälle zu Störungen bei der Farbwahrnehmung, häufig zunächst im Blaubereich.