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    Hypokaliämische lähmung

    Hi,


    endlich habe ich jemsnd gefunden der diese Krankheit überhaupt kennt.Mein Sohn hat den Befund(den uns keiner genauer erklärte) so zwischen den Entlassungspapieren im Krankenhaus bekommen.Wir haben die Hölle hinter uns.Keiner kann uns sagen was es für frühzeitige anzeichen für einen erneuten Auftritt er Lähmung giebt.Denn als wir es bemerkten war er schon am ganzen Körper gelähmt und nach 15 minuten hatte er bei einem Serum Kaliumwert von weniger als 2,2mmol/l einen Herzstillstand.Die Ärzte sagten uns später,hätten sie den Kalium Wert früher gehabt,hätten sie nicht mal mehr versucht zu reanimieren.


    Ich habe das Gefühl ganz allein damit auf der Welt zu sein.Keiner kann mir genaueres sagen soder will mann mich nur schützen??


    Wie soll das nun weitergehen


    Ich habe nun selbst die Initiative ergriffen und will mich belesen und wieter kommen.

    Hallo!!!

    bei mir ist es so das der herzmuskel nicht betroffen ist, die krankheit kam von mir mit 3 jahren zum ausbruch ! es ist vererbt von mütterlicherseite!! haben sie dir genau gesagt welche art von hypokaliämie dein sohn hat!!??


    ist es bei euch in der familie bekannt das mehr unter diesem gehn defekt leiden??

    Hi,schön das Du geschrieben hast.


    wie? welche Art hypoKalämie? Diagnose hypokaliämische periodische Tetraparese.Hab jetzt nur soweit was rausgefunden das halt das Kalium kompett abgebaut wird.In der Familie hatte so was " anscheinend" mal ein Onkel meines Mannes.Wir stehen halt voll im Regen,die Ärzte haben uns damit konfrontiert und aus der Klinik entlassen.Meine Nerven liegn total blank! Ich hab große Angst,das es von Medikamenten ausgelöst wurde die ich sehr lange einnehmen mußte.(Cortison -Ich bin seid meinem !4 ten Lebensjahr Reumatiker).Heute hab ich Post von der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke bekommen.Mal sehen was da so drin steht.Unser Sohn ist 21 Jahre alt und hatte nie Irgendein Anzeichen.Kennst Du noch mehr die diese Krankheit haben?? Soll ja sehr selten sein!!!


    Liebe Grüße Schopfe

    Hallo!!

    Nein ich kenne leider keine anderen die diese Krankheit auch haben! ausser innerhlb der familie natürlich!! ich bin 25 Jahre alt !


    Was beteutet eigentlich tetraparese?? bei mir nenn sich das komplett Hypokaliämische Periodische Paralyse!! hab ihr euch schon mal mit Prof. Dr. Dr. Lehmann unterhalten?? der hat sich spiziell auf diese Krankheiten spezialisiert!! Es gibt ja verschiedene arten!! was genau passiert denn bei deinem sohn wenn so en " Anfall Kommt" wie äussert sich das bei ihm? vielleicht es ja bei uns beiden gleich???


    also liebe grüße


    Bina

    bischen was zum reinlesen

    Hypokaliämische periodische Paralyse


    (HypoPP; familiäre episodische Lähmung)


    Ätiologie und Pathophysiologie:


    Die hypokaliämische Lähmungserkrankung ist eine dominant erbliche Krankheit. Die


    Krankheitsursache liegt im muskulären Kalziumkanal auf Chromosom 1 : CACNA1S; der Genort


    ist 1q 31-32. Die pathophysiologischen Zusammenhänge sind noch nicht vollständig geklärt, der


    Kanal fungiert zum einen als reiner Kalziumkanal, zum anderen auch als Spannungssensor für


    die elektromechanische Kopplung im Skelettmuskel. Schon bei normaler Kaliumkonzentration ist


    die Erregbarkeit der Muskelfaser stark reduziert, in der Paralysephase fällt das


    Ruhemembranpotential noch weiter ab und die Fasern werden unerregbar.


    Epidemiologie:


    Die Form der Hypokaliämischen Paralyse tritt insgesamt 1 : 100 000 in der Bevölkerung auf.


    Klinisches Erscheinungsbild:


    Erstmanifestation: Die Lähmungsattacken beginnen erstmals im ersten und zweiten


    Lebensjahrzehnt.


    Symptome: Die periodische Lähmungserkrankung HypoPP tritt sowohl isoliert an einem


    Körperteil als auch generalisiert auf. Die Häufigkeit variiert, meist kommt es zu regelmässigen


    Attacken im Abstand von wenigen Tagen, gelegentlich auch zu täglichen Lähmungen. Meist tritt


    eine leichte, schlaffe Lähmung auf. Die Lähmungen beginnen in den Beinen und beeinträchtigen


    je nach Schweregrad die Stehfähigkeit oder auch die Gehfähigkeit. Die Dauer der Attacke liegt


    im Bereich von 1-3 Stunden, kann sich aber auch auf Tage ausdehnen.


    Provokation: Längere Nahrungsabstinenz, körperliche Belastung, Kälte, kohlenhydratreiche


    Nahrungsmittel wie Süßigkeiten, Backwaren oder Glucocorticoide können bei Patienten


    Lähmungserscheinungen auslösen. Eine Provokation zur Diagnoseerstellung soll nur unter


    stationären Bedingungen erfolgen und wird durch Insulin/Glukose-Infusion ausgelöst.


    Diagnose:


    Familienanamnese: Da die Erkrankung gelegentlich nur in der Kindheit oder Schwangerschaft


    auftritt, kann die Familienanamnese fälschlich "leer" sein. Wegen dem dominanten Erbgang


    sollten jedoch mehrere Familienmitglieder von episodischen Lähmungsattacken betroffen sein.


    Körperliche Untersuchung: Bei den Patienten fallen keine internistischen Besonderheiten auf. Bei


    der Muskeluntersuchung sind im Anfall die Muskeleigenreflexe abgeschwächt oder erloschen, im


    anfallsfreien Intervall sind keine Muskelsymptome festzustellen. Nach länger bestehender


    Krankheit kann sich bei einigen Patienten eine persistierende, proximal betonte Muskelschwäche


    und Atrophie ausbilden.


    Ultraschall: Im Allgemeinen sieht man bei der Untersuchung des Muskels einen Normalbefund.


    Gelegentlich zeigen sich leichte, unspezifische Strukturauffälligkeiten.


    EMG: Es zeigen sich im anfallsfreien Intervall elektromyographisch normale Willküraktionspotentiale.


    Im Anfall reduziert sich ihre Amplitude, bei einer kompletten Lähmung werden keine


    Impulse mehr registriert.


    Muskelbiopsie: Sie ist zur Diagnosefindung meist nicht nötig. Man findet eine vakuoläre


    Myopathie mit subsarkolemmalen tubulären Aggregaten.


    Labor: Im Lähmungsanfall ist die Kaliumkonzentration im Serum erniedrigt, wobei keine


    Korrelation zur Schwere der Attacke besteht. Die Hypokaliämie kann zu Herzrhythmus-störungen


    führen. Die Muskelenzyme sind normal.


    Therapie:


    Während des Anfalls muß möglichst frühzeitig der Kaliumspiegel ausgeglichen werden, dafür


    eignet sich die Verwendung von Kaliumbrausetabletten, die auch wiederholt bei mangelnder


    Wirkung gegeben werden können. Treten im Anfall Herzrhythmusstörungen auf, kann die


    Kaliumzufuhr auch intravenös gegeben werden. Zur Prophylaxe kann bei Bedarf mit


    Spironolacton, Acetazolamid oder Lithium behandelt werden. Kommen die Anfälle in den frühen


    Morgenstunden vor, eignet sich eine nächtliche Medikamentendosis.


    Prognose:


    Die Kranken bleiben in der Regel voll arbeitsfähig. Häufigkeit und Schwere der Attacken nehmen


    mit zunehmendem Alter ab, dagegen kann die Muskelschwäche progredient fortschreiten. Es


    kann nach Vollnarkosen im Aufwachraum zu einer Lähmungsattacke mit Beteiligung der


    Atemmuskulatur (Luftnot) kommen. Postoperativ sollte man daher diese Patienten besonders


    sorgfältig überwachen.

    Hallo!!!

    Vielleicht kann mir jemand von Euch helfen,meine Tochter ist an hypokaliämischer periodischer Lähmung erkrankt,und es scheint niemand so recht bescheid über diese Krankheit zu wissen.Wer weiss zum Beispiel etwas über die Spätfolgen? Meine Tochter wird momentan mit Diamox behandelt,ein Mittel das mich recht stutzig macht,aber es scheint zu helfen,keine Lähmungen mehr,würde mich über ne Antwort von Euch freuen.LG Zussel*:)

    Hallo!!

    Schön das du dich gemeldet hast!


    wie alt ist denn deine tochter? ich war damals drei jahre alt als ich das erste mal eine lähmung bekam!!


    spätfolgen hat diese krankheit eigentlich nicht da es mit zunehmendem alter viel leichter werden soll!!!!


    gibt es in deiner familie noch weitere Personen die diese Hypokaliämische periodische paralyse haben???


    liebe grüße


    Bina

    hallo,


    ich bin 18 jahr und leide seit meinem 13 lebensjahr an der Hypokaliämische Periodische Paralyse, die ich von meinem Vater vererbt bekommen habe.


    Die Lähmungen treten ca. 2 mal die woche auf.


    ich nehme inspra und diamox.


    Mich würde interessieren, wie andere damit umgehen.


    Mein eigentliches problem ist, dass ich mich immer schwerer tu im Treppensteigen usw. habe starke Herzschmerzen, die Ärzte sagen, dass das völlig normal ist.


    Meine Muskeln sind halt einfach angegriffen, und dazu gehört auch der Herzmuskel.


    2005 wurden mir 3x Täglich Kalinor Brausetabletten verschrieben.


    Im Januar würde mir aber gesagt dass es durch den ständigen Kaliumschub noch schlimmer wird mit dem herz und so.


    Ich habe sehr gute Ärzte aber dennoch glaube ich irgendwie etwas verloren zus ein in der ganzen sache, niemand kennt sich so wirklich aus.


    ich würde gerne mit anderen leuten sprechen die, die Hypokaliämische Periodische Paralyse haben.


    wie sie damit umgehen, welche medikamente sie nehmen.


    es wäre sehr nett wenn sich jemand melden würde.


    Ganz Liebe Grüße antonia

    Hallo Antonia!


    Das ist ja spannend, was Du da zu erzählen hast. Bin begeistert endlich auch andere Familien mit der gleichen Krankheit kennenzulernen. Würde mich gerne mehr mit Dir austauschen. Ich heiße Janna, bin 26 Jahre alt und studiere in Kiel. Wie Du hab ich die Krankheit von meinem Vater geerbt. Von diesen Herzschmerzen, von denen Du erzählst weiß ich nichts. So was ist bei uns noch nicht aufgetreten...


    Schreib mir doch mal, wenn Du diese Nachricht bekommen hast dann, schreibe ich Dir meine E-Mail-Adresse.


    Bin schon sehr gespannt, Janna