Proximale Myotone Myopathie Typ 2 (PROMM)

Hallo !

Ich habe auch PROMM, angefangen hat alles im Dezember 2010, EMG im Jänner 2011 inkl Molekulargenetischen Befund. Mittlerweile sitze ich im Rollstuhl, gehen kann ich nur wenige Schritte, da die Muskeln stark verkrampfen und dann Schmerzen dazukommen. Medikamentös spricht nichts an, eine Reha musste abgebrochen werden, da ich nurmehr Verkrampfungen inkl. Schmerzen hatte. Obwohl ich bei den Therapien mich nicht bewegen musste, sondern leicht bewegt wurde. Dieses Muskelpochen kenn ich nur zu gut, ist echt nervend, aber nicht schmerzhaft. Abstellen kann man das anscheinend nicht

Ich würde gerne wissen, ob du noch mehr Symptome hast. Meine solltest du allerdings jetzt nicht wirklich auf dich beziehen, lt. diversen Neurologen sind meine Symptome eher untypisch – auch benötigt ein PROMMpatient normalerweise keinen Rollstuhl

Ist schwer zu Infos zu kommen bezüglich dieser Krankheit...

MfG Mike

PS.: Die jährlichen Untersuchungen sind sehr wichtig, da die Krankheit mehrere mitbringt. Vom grauen Star über Hörschäden bis zum "Herzleiden".. Lt. Info kann es in seltenen Fällen zu Herzstillständen kommen, daher sind regelmässige EKG´s, Ultraschall usw. wichtig...

Hallo !

Also... Zuerst zu deiner Frage: "Wie schnell geht diese Erkrankung voran?! " – > Ist bei jedem verschieden. Grundsätzlich schreitet die Krankheit langsam voran, mit ein paar Ausnahmen. Bei mir ging es innerhalb eines halben Jahres rapide, seit ca. 1 Monat bleibt es gleich.

Die Regel jedoch ist, das sie sehr langsam voranschreitet.

Mein Herz ist gesund, wie schon geschrieben, regelmäßige Kontrollen sind ein Muss, schon weil du Systolen hast, aber auch wenn du keine hättest.

Bez. der Symptome: Zumindest bei mir sprechen keine Tabletten an, es gibt aber auch nicht wirklich was für diese Krankheit.

Du kannst nur folgendes tun: Sport ist so eine Sache. Bewegung ist gut und hält die Muskeln aufrecht. Sobald du Schmerzen und stärkere Verkrampfungen spürst, solltest du aufhören und nicht versuchen zu ignorieren. Ich meine jetzt nicht ganz aufhören, aber wenn du z.B.: gerade joggst und die Beine verkrampfen und Schmerzen, dann nicht Zähne zusammenbeißen sondern ausruhen und zwar möglichst lange. Bewegung ist gut, solange nicht zuviel;

Hier findest du noch Infos, wenn du es ganz genau willst, schreib mir deine Mailadresse und ich kann dir eine Datei schicken, die ich von einem Forschungsinstitut habe.

http://www.dgm.org/index.php?article_id=300

Grundsätzlich aber folgendes. Es ist sicher nicht leicht es zu akzeptieren. Aber da nicht heilbar, wird dir nichts anderes übrig bleiben. Egal wie sehr du dich wehrst oder dich fertig machst, es wird nicht besser. Daher gleich damit abfinden. Ich habe allerdings das Glück, das meine Frau so "stark" ist und mir voll zur Seite steht. Bez. Kinder: Ich habe 2 Töchter, 3 + 8 Jahre. Zu 50% besteht die Chance, dass sie die Krankheit geerbt haben, so wie ich von meinem Vater... Lt. Forschung, vererbst du die Krankheit an 50% deiner Nachkommen – Statistisch gesehen.

So. "Angst vor dem was kommt".... Meine Mutter sagt immer "Kratze dich erst, wenn dich die Laus gebissen hat"

Was kann dir schlimmes passieren ? Wie ich dich nun einschätze (Sport, Gesundheit) gilt die Meiste Angst der kommenden (drohenden) "Unbeweglichkeit".

Das "Muskelzucken" lernst du schnell zu ignorieren, glaub mir

Ich habe eher Probleme damit, nicht gehen zu können (brauche schon Rollstuhl) und das ich alles, was ich angreife nicht mehr loslassen kann.

Eine 1,5 Liter Flasche Mineral kann ich nur mit beiden Händen heben. Es fehlt zwar nicht an der Kraft, aber die Muskel in den Oberarmen verkrampfen sofort und ziemlich schmerzhaft. Die sog. "Ruheschmerzen" bin ich schon gewohnt, und die Schmerzen bei den Verkrampfungen sind meistens noch auszuhalten. Aber wie schon gesagt, so schlimm wird es bei dir nie werden, nach Auskunft mehrerer Ärzte ist mein Verlauf extrem selten. Und der graue Star, der meistens auftritt, ist mittlerweile leicht operabel...

"Normalerweise" kann man mit dieser Art der Dystrophie gut leben, zwar etwas eingeschränkt – je nach Verlauf – aber leben. Ich finde es schlimmer wenn man blind ist, auf Computer und Fernsehen verzichten... NEEEE

Gebe dir gerne noch mehr Auskunft, wenn du genauere Antwort brauchst, einfach schreiben

Hy Seelenstahl !

"Was der Mensch nicht kennt ,macht ihm Angst." – ja stimmt, aber auch: "Der Mensch ist ein Gewohnheitstier! ". Soll heißen mit der Zeit gewöhnt man sich an alles....

Angst vor anderen Geschichten mit Muskeln... Ja, kommt automatisch. ABER... Lies mal den Satz den du vorher von mir wiederholt hast

"Du hast recht was dies betrifft,man sollte sich erst kratzen,wenn die Laus einen gebissen hat."

ALS (Nervenerkrankung) ist keine Folge der Promm, daher brauchst du auch nicht soviel Angst davor zu haben, das zu bekommen....

Betreffend dem Muskelpochen: Ja, ist leider normal und ich habs auch... Ist echt nervend, vor allem wenn man nicht abgelenkt wird. (Fernsehen usw.) Aber auch daran gewöhnt man sich mit der Zeit... Das du beim beklopfen Zuckungen hervorrufen kannst, ist ebenfalls normal. Das wird sich im Laufe der Zeit wahrscheinlich noch verschlimmern. Weniger, das die Muskel dann zucken, sondern dass die sich verkrampfen. Und je länger sie verkrampfen, desto stärker werden dann auch die Schmerzen werden. Ich hab immer versucht, die Zuckungen irgenwie zu beruhigen indem ich meine Hände auf die betroffene Stelle gelegt habe und gedrückt habe. Was den Muskeln aber ziemlich egal war... Irgendwann hab ich mir dann gedacht – bringt eh nichts, also "einfach" ignorieren und zucken lassen. hat auch sehr schnell funktioniert, mittlerweile hab ich das ganz gut im Griff... Versuche alles zu vermeiden, was die Muskeln verkrampft. Z.B.: draufklopfen. Ist zwar anfangs ganz ulkig, wenn die darauf reagieren, aber längerfristig gesehen nicht wirklich gut. Starke Verkrampfungen sowie dauernde starke Belastung der Muskeln beschleunigt nur den Krankheitsverlauf. Was du aber auf jeden Fall machen solltest, wäre eine Reha. Die bringt dir wirklich was, weil die dir dort Übungen zeigen, die den Muskeln helfen und wichtig: Die Krankheit und deren Verlauf bringt mit sich, dass sich die Muskel abbauen und weniger werden. Das kannst du nicht verhindern, aber auf jeden Fall verlangsamen. Aber eben nur mit den richtigen Übungen, mit den falschen wirds nur schlimmer. Ich weiß nicht wo du wohnst, aber in Deutschland gibt es eine empfohlene sehr gute Reha-Klinik in Bad Sooden-Allendorf. Ich war in Passau im Jesuitenschlößl, die waren auch sehr gut. Allerdings aufpassen. Wenn du nach Passau willst, die haben dort echt fesche Pflegerinnen, und die Ergotherapeutinnen erst...

Versuche wirklich, das Beste daraus zu machen. nimm es wie es kommt, und versuche die Angst vor kommenden zu vergessen, denn mal ganz ehrlich. jetzt verbringst du Jahre damit, Angst vor z.B.: ALS zu haben, dabei bekommst sie gar nicht und du machst dich selber nur unnötig fertig. Was kommen wird, kann keiner verhindern. Fahrst ja auch mit dem Auto, trotzdem dauernd viele Unfälle passieren....

In diesem Sinne: DU BIST NICHT ALLEINE ! Helfe dir gerne weiter, so gut ich kann !

Liebe Grüße Mike

Hallo !

Nun, ich hab Typ 2, die Typ 1 heißt nicht Promm

Muskelschwund ist eine eigene Krankheit. Bei der Promm bauen sich die Muskel auch ab, mit etwas Training kannst du es aber sehr verlangsamen. Bez. Sport: Solange du keine Schmerzen hast und keine Verkrampfungen, kannst du den Sport weiterhin ausüben. Erst wenn du Verkrampfungen und Schmerzen bekommst, sollst du etwas zurückstecken. Kurz: Solange du keine Beschwerden beim Sport hast, ist er ok. Beschleunigend und schlecht ist er erst, wenn du Verkrampfungen und Schmerzen hast, und trotzdem weitertrainierst. Im Beispiel erklärt:

Du gehst mal joggen. Solange deine Beine keine Probleme machen ist das auch gut. Wenn du aber nach z.B. 2 km Krämpfe bekommst (Anfangs sind sie nur störend, aber nicht stark oder schmerzhaft) und trotzdem weiterlaufst, dann ist es schlecht. Also ausruhen, am Besten bis am nächsten Tag RUhe geben und dann kannst wieder joggen gehen.

Bez. Arbeit ist so eine Sache. ich habe Invalidenpension beantragt und bekomme sie auch. Allerdings ist meine Krankheit sehr weit fortgeschritten und zu schnell verlaufen – warum auch immer. Der erste wichtige Step war bei mir, beim Invalidenverband Mitglied zu werden, der hat mich weiter beraten und auch Schritte eingeleitet.

Genau da etwas zu sagen ist echt mal schwer. Ich hab dir mal eine Datei hochgeladen, nicht erschrecken, sind 63 Seiten. Mal GANZ GENAUE Info über Typ 1+2, Unterschiede, Arbeitstechnische Tipps, Krankheitsverlauf.... Einfach alles drinnen was mit den beiden Typs zusammenhängt. Lies dir mal in Ruhe alles durch, danach werden wahrscheinlich ein paar Fragen mehr beantwortet sein. Dort kannst du auch nachlesen, das die Typ2 "NORMALERWEISE" nicht so stark verläuft wie bei mir, also keine Sorgen machen

Schreib mir dann mal, vielleicht siehst du dann alles in einem klareren Licht ... www.michael-streit.at/promm.pdf

Grüße aus Österreich !

Hy Seelenstahl !

Schön mal wieder von dir zu hören ! Bei mir gehts eigentlich immer so weiter... Die Muskelkrämpfe sind schlimmer geworden, auch die Schmerzen werden immer stärker. Nach vielen Tablettenversuchen – die alle nichts geholfen haben – sind wir nun fast am Ende unseres Lateins

Gegen die starken Schmerzen helfen Tramal Kapseln mit 50mg. Allerdings schmeißen die dich auch um Aber besser ohne Schmerzen liegen als mit...

Gegen die Verkrampfungen haben wir noch nichts gefunden.

Das Muskelzucken hat sich nur geringfügig vermehrt – ist aber zur Zeit extrem nervig... Zumal das Wetter auch immer eine Rolle spielt, und dieses ändert sich zur Zeit jeden Tag bei uns

Ich würde dir raten, dich bei der Arbeit öfter hinzusetzen – falls möglich – denn wie schon einmal geschrieben, wirds nur schlimmer wenn du stehst obwohl du ein Ziehen oder Schmerzen verspürst.

Das Steifheitsgefühl müsstest mir genauer erklären. Ist es eher so, dass du die betroffenen Stellen nicht ganz spürst (Taubheitsgefühl) oder sie ziemlich unbeweglich sind ? Und welche Stellen genau sind betroffen ? Unterarm, Handgelenk etc. Solltest du mal Verspannungen haben – ich habe die öfter von den Krämpfen – dann hilft es auch sehr, abends "Diana" aufzutragen. Egal ob Salbe oder Flüssig.

Bez. der Krankheitserklärung: Viel Spaß beim Lesen – ist nicht wenig

LG Mike

Hy nochmal

Zunächst gratuliere ich dir ganz herzlich das du Papa wirst! Nichts ist "heilender" als ein Kind zu bekommen. Da die Krankheit langsam verläuft, wirst du schon noch viel machen können, eventuell etwas eingeschränkt. Ich habe 2 kinder mit 8 und 3 Jahren. Ich kann zwar nicht alles machen, aber die Kinder wachsen damit auf und geben sich auch mit weniger zufrieden...

Kinder lenken herrlich ab

Das Steifigkeitsgefühl, welches du beschreibst, ist typisch für Promm, das hab ich auch. Kommt davon, weil der Muskel nicht so schnell locker lassen kann wie ein gesunder Muskel.

Rythmusstörungen sind lt. Infoblätter häufig, stimmt schon, aber nicht vergessen laufend EKG usw. machen lassen. Entgegen der Infoblätter wurde mir empfohlen, jedes halbe Jahr ein EKG sowie Ultraschall zu machen, 1x jährlich ein 24 Stunden EKG. Wenn du allerdings Rythmusstörungen hast, würde ich sicherheitshalber die Zeiten verkürzen. Sicher ist sicher!!!

Bez. der Arbeit – Je nachdem wie verständnisvoll dein Chef ist, würde ich ihn eventuell über die Krankheit in Kenntnis setzen. Damit kannst du mehr Ruhepausen einplanen, bzw. sind künftige "Probleme" leichter wenn dein Chef schon Bescheid weiß...

Bez. deinem Sohn: Ich wünsche dir alles alles Gute und das er zu den 50% gehört, die die Krankheit nicht "mitnehmen".

Ich habe meine Kinder noch nicht testen lassen, habe das aber vor um die Zukunft (Berufswahl usw) gleich in die richtige Richtung zu lenken.

Liebe Grüße Mike